Что такое гемолитическая (надпеченочная) желтуха?

09 февраля 2017
Просмотров: 1146
Оглавление: [скрыть]
  • Причины развития гемолитической желтухи
  • Механизм развития патологии
  • Гемолитическая болезнь
  • Классификация патологии
  • Симптоматические проявления
  • Диагностические мероприятия
  • Осложнения и последствия
  • Лечение патологии
  • Профилактические мероприятия

Гемолитическая желтуха — одна из 3 выделяемых форм патологии, развивается с нарушением баланса между синтезом и элиминацией билирубина в сторону повышения синтеза. Желтуха вообще (болезнь Госпела, лат. icterus) — это симптом, который сопровождает многие поражения печени, системы желчного пузыря и некоторые болезни крови. Для желтухи характерно желтушное окрашивание покровов кожи и видимых слизистых (склеры и ротовая полость). Это связано с накоплением и повышением в крови и тканях желтого пигмента — билирубина.Гемолиз эритроцитов

Желтуха — это не отдельное заболевание или отдельная нозология, она всего лишь следствие других определенных патологий. В медицине выделяют истинную и ложную желтуху. Истинная желтуха включает в себя 3 формы: гемолитическая (или надпеченочная), печеночная (или паренхиматозная) и подпеченочная (или обтурационная). Надпеченочная желтуха (уробилиновая) — развивается тогда, когда синтез билирубина превышает дезинтоксикационную функцию печени; печеночная (паренхиматозная) — при ней нарушена переработка билирубина, когда гепатоциты не улавливают билирубин и не связывают его с глюкуроновой кислотой; подпеченочная (механическая) — при этой патологии развивается обтурационное препятствие к проникновению билирубина в кишечник и обратного его поступления в кровь в соединении с желчными кислотами.

Есть также каротиновая или ложная (псевдожелтуха) — она не является патологией, а возникает при повышенном употреблении в пищу продуктов желтого или оранжевого цвета — тыква, морковь, апельсины. Или же это может быть побочным эффектом от приема акрихина или пикриновой кислоты. При ней окрашивается только кожа, желтушность самостоятельно исчезает после коррекции питания.

Причины развития гемолитической желтухи

Схема образования билирубинаЖелтуха гемолитическая никогда не связана с поражением печени, а появляется только при усиленном разрушении красных кровяных телец и выделении при этом большого количества свободного билирубина. Утилизирующая способность клеток печени при этом оказывается недостаточной, гемолиз эритроцитов ее заглушает. Билирубин не преобразуется в печени, а накапливается в тканях и крови, что и вызывает появление желтухи.

Свободный билирубин особенно токсичен для клеток ЦНС, так как повреждает нейроны. Гемолитическая болезнь новорожденных этому активно способствует. Наличие и скопление его под кожей, появление его в свободной форме в крови, выделение его с мочой в виде уробилина — это и есть причины желтушности покровов кожи и темного коричневого оттенка мочи. Уробилиновая желтуха бывает врожденной и приобретенной. К наследственной относится гемолитическая болезнь новорожденных.

Причины гемолитической желтухи могут включать в себя такие заболевания:

  • врожденная или наследственная патология белка гемоглобина — гемоглобинопатия;
  • состояние гипербилирубинемии — когда имеется желтушность, но показатели печени не превышают норму.

Интоксикацию, которая развивается от воздействия ядовитых соединений мышьяка, фосфора, сероводорода, тоже можно рассматривать в качестве причины гемолитической желтухи. При таких отравлениях происходит усиленный гемолиз эритроцитов.

Гемолитическая желтуха как симптом может присутствовать при:

  • сливной пневмонии;
  • септических состояниях, эндокардитах, аддисоновой болезни, при разных видах рака.
Вернуться к оглавлению

Механизм развития патологии

Механизм развития гемолиза эритроцитовБилирубин в организме человека возникает в двух формах соединений: свободный и связанный. Свободный (непрямой или неконъюгированный) билирубин высвобождается при распаде эритроцитов, он не растворяется в воде, токсичен. При нормальном протекании процессов обмена он соединяется с белками крови и отправляется в лабораторию человеческого организма — печень. Здесь он перерабатывается гепатоцитами в прямой (или связанный) билирубин и соединяется с глюкуроновой кислотой. После этого он уже является растворимой в воде формой и малотоксичен. Эта фракция и выявляется при биохимии нормальной крови. Такой билирубин в дальнейшем соединяется с желчью и поступает в кишечник, где преобразовывается в уробилиноген. Часть его участвует и связывается с желчными кислотами, а половина в виде стеркобилина выводится наружу с калом. Окраска кала обусловлена им.

При гемолитической желтухе уровень поступления билирубина в кровь при высоком темпе гемолиза эритроцитов значительно превышает возможность печени к его переработке, за счет чего он и циркулирует в свободном полете в крови и разрушает клетки, в частности нейроны головного мозга. Такой процесс и отмечается, когда желтуха у новорожденных гемолитическая.

Вернуться к оглавлению

Гемолитическая болезнь

Когда имеется врожденная патология полной несовместимости по резус-фактору крови матери и плода, возникает гемолитическая болезнь новорожденных, или гемолитическая желтуха новорожденных (ГБН). Она может проявиться и при беременности женщины, и сразу после рождения у ребенка. При этой патологии основные симптомы — прогрессирующая анемия и желтуха. При этом характерно высокое содержание в крови свободного билирубина.

По статистике, ГБН по резус-фактору встречается у 98% беременных женщин при резус-отрицательной крови, отрицательная кровь по резусу присутствует только у 15% представителей белой расы.

Сам по себе резус-фактор не отражается ни на здоровье женщины, ни на течении ее жизни. Все это благополучие разрушается только в единственном случае: если женщина собралась рожать от резус-положительного мужчины. Тогда и появляется Механизм резус-конфликта матери и плодариск развития ГБН у их ребенка. Дело в том, что при попадании таких эритроцитов с резусом (+) в кровяное русло беременной, ее иммунная система срабатывает на них, как на «чужаков», и усиленно формирует против них антитела. И в итоге кровь плода оказывается враждебной для матери.

При первой беременности все может пройти благополучно в плане вынашивания и успешного рождения ребенка, потому что организм матери еще недостаточно сенсибилизирован, и антител пока мало. Но с наступлением последующих беременностей риск появления больного ребенка, а также вопрос благополучного вынашивания плода оказывается под угрозой. Риск резус-конфликта возрастает многократно, и в итоге развивается гемолитическая болезнь новорожденных.

К предрасполагающим факторам можно отнести:

  • возникновение внематочной беременности у такой женщины;
  • перенесенные ею аборты или выкидыши;
  • произведенная неправильная ошибочная гемотрансфузия с неправильным определением резус-фактора, независимо от срока давности.

Все эти причины повышают уровень сенсибилизации, и чувствительность ее иммунной системы возрастает в разы. Растет риск для плода получить данную патологию.

При такой картине массово разрушаются красные кровяные тельца плода, при этом нарушается работа гепатоспленальной системы, костного мозга, резко растет свободный билирубин, который оказывает разрушительное действие на плод, особенно на его мозг. Резус-фактор у плода возможно определить уже на 12 неделе его развития, таким образом, все последующее время своего развития он находится под разрушительным влиянием иммунитета его матери, точнее, ее резус-антигенов.

Вернуться к оглавлению

Классификация патологии

Степени тяжести гемолитической болезниИммунологические конфликты и гемолитическая болезнь новорожденных могут возникать в системе мать-плод при резус-факторе; АВО-конфликт (при несовместимости по группе крови) — встречается реже. Необходимо заметить, что этот вид несовместимости встречается реже и мало дает манифестацию патологии при ГБН. Как это объясняется?

Чтобы возникла должная сенсибилизация беременной при этой несовместимости, ей в таком случае требуется большее количество крови плода, попавшей в ее русло; эти показатели заметно превышает число при резусной несовместимости — это, во-первых; во-вторых, групповые антигены содержатся во многих тканях плода, детском месте, плодном пузыре. Поэтому антигены матери действуют слабее на организм плода, они «размазываются» по всем тканям организма плода. В-третьих, в материнском организме на этот случай есть свои групповые антитела, которые успешно справляются с чужими эритроцитами, не затрагивая свою иммунную систему. Третий вариант нарушений — по другим антигенным факторам — встречается редко.

Клинические формы ГБН: отечная, анемическая и желтушная формы. По тяжести течения: легкая — встречается в половине случаев ГБН; средняя тяжесть бывает в 30%, и реже других — только у каждого пятого ребенка — встречается тяжелая степень поражения — 20%.

При легкой форме имеются показатели анализов в сторону повышения или же весьма слабые симптомы при небольших цифрах в анализах. Средняя степень — билирубин повышен, симптомы присутствуют, но общей интоксикации и осложнений нет. При такой форме обычно билирубин больше 60 мкмоль/л, а показатели гемоглобина меньше 140 г/л, имеется желтуха в течение полусуток жизни сразу после рождения ребенка и спленомегалия. Тяжелая степень — универсальные отеки, тяжелая СН и ЛН, полное поражение структур головного мозга.

Вернуться к оглавлению

Симптоматические проявления

Симптомы гемолитической болезниСимптомы ГБН зависят от вида конфликта. Самая редкая и самая тяжелая форма — она встречается всего в 2% случаев — это отечная. Ее еще называют водянкой плода. Она развивается тогда, когда плод еще на 29 неделе своего внутриутробного развития подвергается осаждению резус-антителами матери, чаще всего при этом плод гибнет. Но если он выжил, то рождается с отеком всего тела и всех органов — универсальный отек. Желтухи как таковой у него обычно не бывает, но анемия выражена резко, и она прогрессирует. Симптомы при этом:

  • кожа бледная, восковая;
  • отмечается гепатоспленомегалия;
  • гипотонус всех мышц;
  • признаки незрелости и снижение рефлексов;
  • неподвижность плода.

Имеются признаки СН и ЛН. В крови резко снижен уровень общего белка и альбумина, отмечается гипоксия тканей. Из-за отека вес плода превышает норму в 2 раза. Характерен отек всей подкожно-жировой клетчатки, бочкообразный живот, асциты, массовые кровоподтеки, лицо круглое пастозное; нередко присутствует плеврит и перикардит — опять-таки вследствие отека.

Анемическая форма считается наиболее благополучной, встречается в 10% случаев. Повреждающее действие на плод здесь выражено меньше всего, потому что после 29 недели развития плода разрушающее действие резус-антител матери уменьшается, выделяясь небольшими порциями. Ребенок при рождении очень бледен
или слабо желтушен.

Анемическая форма желтухиСимптомы сниженного гемоглобина тоже проявляются не сразу, а только через 2–3 недели: кожа еще больше бледнеет, свободный билирубин растет, отмечается спленомегалия. Из-за роста уровня билирубина нарастает интоксикация им: в этом причины вялости и сонливости ребенка, он мало двигается, слабо рефлексирует. Все это показатели действия билирубина на клетки мозга. Но в целом по сравнению с другими формами, ребенок все-таки не в тяжелом состоянии и, главное, этот вид ГБН хорошо поддается лечению.

Желтушная форма — при этой форме патологии ребенок рождается чаще всего преждевременно. Если резус-антитела действовали на плод с 37 недели его развития и до родов, причем их воздействие на плод в этот период всегда массивно — говорят о врожденном характере патологии; причины приобретенного варианта — это при условии воздействия этих антител в процессе родов. При этой форме гемолитической болезни новорожденных главные признаки гемолитической желтухи:

  • раннее ее появление буквально сразу после рождения;
  • даже амниотическая жидкость и плодовая смазка оказываются окрашенными в яркий лимонный цвет.

Она так и нарастает до четвертого дня жизни, после чего достигает своего пика. Отмечено, что чем раньше она возникает у ребенка, тем тяжелее клиника. Анемия при этом не очень тяжелая, имеется некоторая, но невыраженная отечность, гепатоспленомегалия, которая держится несколько недель.

Желтуха и билирубин нарастают так, что кожа становится темно-желтой, почти коричневатой или же зеленоватой, а показатели титра билирубина растут в геометрической прогрессии. Само заболевание длится около месяца. Возможны кровотечения, арефлексия и вялость ребенка. Когда титр билирубина зашкаливает за 300 мкмоль/литр (это пик шкалы роста), возникают симптомы ядерной желтухи, которая связана с действием интоксикации на подкорковые ядра головного мозга: гипотонус мышц, снижение или отсутствие
рефлексов, судороги, сонливость и вялость.

Повышенный уровень билирубина у ребенкаПри такой интоксикации и отсутствии должного лечения развивается ядерная желтуха: общее состояние резко ухудшается, судороги учащаются, возникает дрожание конечностей, появляется опистотонус (дуга с опорой только на пятки и затылок), напряжение и ригидность мышц затылка. Ребенок становится похожим на куклу своей неподвижностью, рот открыт, без всякой мимики, глаза сильно закатываются книзу (симптом «заходящего солнца»), на внешние раздражители раздается писк на одной ноте — «мозговой крик».

Так как гемолиз эритроцитов продолжается, через неделю желчь сгущается и в кишечник поступает мало, поэтому имеет место обесцвеченный кал и потемнение мочи и кожи. Наблюдаются следующие симптомы: рвота, постоянные срыгивания, вялость, плохо сосет, страдает ЦНС, из-за чего позже наблюдается отставание в развитии.

Вернуться к оглавлению

Диагностические мероприятия

В ЖК при постановке на учет и определении резус-отрицательной крови женщина сразу включается в группу риска и весь период беременности находится под строгим наблюдением врача. Проводится компьютерная диагностика таких женщин, отслеживается концентрация антител крови.

Основным методом диагностики является УЗИ — может определить толщину плаценты, степень ее роста и наличие многоводия, асцита и состояние печени и селезенки. При помощи кардиотокографии (КТГ) определяется ЧСС плода и его возможная гипоксия. Каждый триместр беременности женщина сдает кровь на анализ антител. При подозрении на иммуноконфликт исследуют околоплодные воды — амниоцентез; реже проводят кордоцентез (через прокол в передней брюшной стенке матери и дальше через матку набирают порцию крови плода на исследование).

Вернуться к оглавлению

Осложнения и последствия

После 29 недели беременности риск выкидыша плода или его гибели резко возрастает. При несвоевременной помощи ребенок гибнет. Очень велика вероятность инвалидности выжившего малыша с его мышечной дистрофией. Возможна потеря слуха, косоглазие и слепота, ЗПР, гепатиты, ДЦП, большая склонность к аллергиям.

Вернуться к оглавлению

Лечение патологии

Лечение проводится комплексно, оно бывает оперативным и консервативным. Учитываются показатели билирубина и тяжесть течения. Основная цель лечения в этих случаях — проведение дезинтоксикации. Оперативное лечение — это заменное переливание крови. Назначается при тяжелой ГБН, при нарастании симптомов билирубиновой интоксикации. Применяются гемосорбция и плазмаферез. Консервативное лечение — это антибиотики, глюкокортикоиды, и фототерапия; с целью уменьшения и снятия интоксикации вливают физраствор, альбумин, глюкозу.

Эссенциале в лечении желтухиПрименяются препараты для улучшения состояния печени. Назначаются различные адсорбенты, желчь разжижают желчегонными препаратами. Для улучшения обмена и укрепления сосудистой стенки вводят витамины (Е, АТФ, С, гр.В, А), гепатопротекторы (эссенциале, уролиз), антигеморрагические средства.

При тяжелых формах проводят заменное переливание крови — кровопускание с последующим введением резус-отрицательной донорской крови. Прямое переливание крови сейчас не проводят ввиду возможного заражения гепатитами В и С, а также ВИЧ, поэтому сейчас практикуется переливание эритроцитарной массы со свежезамороженной плазмой — таким образом возможна замена 95% крови.

Проведение гемосорбции — кровь проходит через специальные сорбенты (чаще всего это активированный уголь), которые поглощают токсины; так как главной целью является антитоксическое лечение, то прибегают к проведению плазмафереза: кровь набирают порциями и из плазмы убирают все токсические вещества.

Одновременно с переливаниями крови назначают лечение фототерапией: она очень эффективно переводит непрямой билирубин в нетоксичный прямой. Облучают тело ребенка люминесцентными лампами — синими или белыми. Продукты его распада выводятся с мочой и калом. Фототерапия уменьшила частоту необходимости гемотрансфузий и различных осложнений ГБН больше, чем на 40%.

Вернуться к оглавлению

Профилактические мероприятия

Профилактика делится на специфическую и неспецифическую. Неспецифическая включает в себя процедуру правильной гемотрансфузии; полное вынашивание плода при беременности. Специфическая профилактика заключается во введении иммуноглобулина анти-Д в первые 24–48 часов после родов (в случае, если мама резус-отрицательна, а плод резус-положителен) или аборта.

Если во время беременности нарастает титр антител, то профилактикой будет очистка крови при помощи сорбентов в процессе ее пропускания через них — это ее детоксикация. Применяют заменное внутриутробное переливание крови 3–4 раза отмытыми эритроцитами на 27 неделе беременности и родоразрешение после 29 недель срока.

Автор:
Оцените статью:
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Нет голосов)
Загрузка...
КОММЕНТАРИИ