Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) является хроническим аутоимунным заболеванием, которое характеризуется развивающимися изменениями структуры желчных протоков внутри печени, которые в дальнейшем могут привести к задержке желчи и появлению недостаточности печени. Подобное заболевание может манифестировать признаками холестаза (зуд кожи, стеаторея), цирроза больного органа (гипертензия порталов и асцит). Бывает так, что болезнь протекает без выраженных симптомов.

Диагностика ПЦБ основывается на оценке клинической симптоматики, данных теста в лаборатории, методов визуализации, а также данных по биопсии печени.

По характеру изменений гистологии на сегодняшний день выделяют следующие этапы начального билиарного цирроза:

1. Этап воспаления. Можно охарактеризовать лимфоплазмоклеточной инфильтрацией трактов порталов, повреждением эпителия желчных путей.
2. Этап развивающегося воспаления. Тракты порталов будут расширяться, после чего начнет зарождаться перипортальный фиброз. В некоторых случаях можно обнаружить очаги воспаления, которые располагаются перипортально. Может произойти пролиферация небольших желчных протоков.
3. На следующем этапе может возникнуть септальный фиброз. В данном случае можно обнаружить симптомы активного процесса воспаления. Тракты порталов будут замещаться рубцами. В будущем возникнут некрозы паренхимы.
4. Следующий этап — цирроз. В поврежденном органе появятся узелки регенерации. В данном случае можно будет выявить очаги воспаления различной степени определенности.

Эпидемиология первичного билиарного цирроза (ПБЦ)

В большинстве случаев подобная болезнь появляется у женщин. У мужчин с данным заболеванием часто развивается гепатоцеллюлярная карцинома. Первичный билиарный цирроз печени чаще всего встречается у людей в возрасте 45-60 лет.

У 50-60% больных клиническая симптоматика болезни появляется приблизительно на протяжении 5-6 лет. Если не производить лечение, то после возникновения симптомов средняя продолжительность жизни больных составляет 6-12 лет.

Если у пациентов не проявляется заболевание, в сыворотке крови можно будет обнаружить антимитохондриальные антитела, однако биохимические значения функции больного органа останутся в пределах удовлетворительных значений, то это значит, что цирроз печени имеет медленно-развивающийся характер течения.

Среднестатистическая продолжительность жизни больных с бессимптомной болезнью составляет 17 лет от момента определения диагноза, а у больных с выявленными клиническими симптомами данный показатель составляет 8 лет.

Причины появления первичного билиарного цирроза печени

Причины развития данного заболевания установить не удалось, однако оказывают влияние следующие факторы:

1. Фактор генетики. В генезе болезни существенная роль отведена данному фактору. Риск появления болезни среди родственников первой линии родства больного в несколько раз превышает такой же показатель среди людей, в семьях которых нет больных данным заболеванием.
2. Инфекции. Важную роль играет инфицирование больного возбудителем Enterobacteriaecae, так как была выявлена встречная восприимчивость между антигенами стены бактерий данного микроорганизма и антигенами митохондрий. У пациентов с начальным билиарным циррозом органа часто можно обнаружить инфекционные заболевания мочевых путей, которые вызваны отрицательной флорой.
3. Иммунные нарушения. Болезни часто могут сопутствовать: склеродермия, кожный кальциноз, тубулярный ацидоз почек, изменения пищеводной моторики и т.д.

В крови больных можно будет обнаружить следующее: ревматоиодный фактор, тиреоидные, антимитохондриальные и другие антитела. Также можно будет выявить расстройства гуморального или клеточного иммунитета, изменения регуляции продукции лимфоцитов. В печени можно наблюдать гранулематозные изменения.

Клинические признаки на разных этапах заболевания

Клинические симптомы будут появляться постепенно. У 50% больных билиарный цирроз довольно долго протекает без симптомов.

Клинические признаки на начальном этапе заболевания:

1. Зуд кожи. Возникает больше чем у 50% пациентов и практически во всех случаях предшествует появлению желтухи. В исключительных случаях можно наблюдать выраженный зуд.
2. Постоянная утомляемость. Данный признак может привести к ухудшению трудоспособности больных, он часто сопровождается депрессией и обсессивно-компульсивным синдромом. Пациенты обеспокоены постоянной сонливостью, особенно днем.
3. Сухость глаз.
4. Иногда на начальном этапе заболевания можно наблюдать чувство дискомфорта в правом квадранте брюшной полости.

Клинические признаки на позднем этапе болезни:

1. Чаще всего через несколько месяцев после манифестации начального цирроза можно обнаружить симптомы декомпенсации функции больного органа (асцит, звездочки сосудов, печеночная недостаточность).
2. У некоторых пациентов возле глаз и на основаниях разгибания суставов образуются ксантомы и ксантелазмы.
3. В некоторых случаях можно обнаружить гиперпигментацию кожи.
4. Довольно редко появляется желтуха.
5. Может развиваться синдром Шегрена.
6. В исключительных случаях врач может найти отложения коричневого пигмента по краю роговицы.

Как выполнить лечение ПБЦ?

Лечение производится со следующими целями:

1. Уменьшить интенсивность клинических симптомов болезни.
2. Предотвратить или замедлить развитие болезни.
3. Выполнить профилактическое лечение и устранение осложнений.

Существующие способы немедикаментозного лечения ПБЦ

Первым делом надо изменить образ жизни: перестать употреблять алкогольные напитки, принимать гепатотоксические средства. Мероприятия, которые относятся к повседневной терапии, направляются на достижение изменений в приеме пищи и образе жизни больных. К ним можно отнести и ограничения в приеме конкретных лекарств, регулярные занятия спортом.

Следует помнить, что пациентам с циррозом печени нужно проводить незамедлительное лечение сопутствующих инфекционных заболеваний.

Больным будет назначено профилактическое лечение антибиотиками в случае проведения инструментальных действий. В случае каких-либо симптомов декомпенсации рекомендуется постельный режим и лечение в какой-нибудь больнице.

Не допускается проводить исследования с нагрузками, бальнеологические процедуры и инсоляции. Больным надо будет выполнить вакцинацию от гепатита А, В, различных инфекционных заболеваний и гриппа.

Пациентам, которые находятся на компенсированном этапе цирроза, следует назначить рациональную сбалансированную диету. Больным с высокой вероятностью развития энцефалопатии печени может быть назначена диета с низким содержанием белка. Однако у подобных больных есть риск появления слабости в мышцах.

В случае развития симптомов энцефалопатии понадобится уменьшить употребление белковой пищи до 40 г в день. Приемы пищи надо распределять равномерно на протяжении дня. В случае асцита следует из рациона исключить соль.

После консультации с лечащим врачом важно поддерживать физическую активность. Прежде всего, это нужно для профилактики остеопороза. На компенсированном этапе пациенты могут производить работы, которые не связаны с фиксацией тела, долгой ходьбой или стоянием, изменениями температуры внешней среды. Лучше всего регулярно заниматься плаванием или спортивной ходьбой.

Больные с тяжелым течением заболевания могут выполнять определенные упражнения под присмотром инструкторов.

Пациентам нужно избегать приема нестероидных средств против воспаления. Они могут привести к появлению кишечно-желудочных кровотечений или почечной недостаточности. В данном случае важно перестать употреблять лекарственные травы.

Как выполнить медикаментозное лечение?

Для того чтобы вылечить ПБЦ, нужно использовать следующие препараты:

1. Урсодеоксихолиевая кислота. Начинать лечение с помощью данного средства нужно на начальном этапе заболевания. Подобная кислота положительно влияет на уровень билирубина сыворотки, выраженность некрозов печеночной ткани, развитие изменений гистологии, асцит и отеки, выраженность зуда кожи и постоянную утомляемость. В исключительных случаях может возникнуть необходимость в трансплантации больного органа. С помощью использования подобной кислоты можно уменьшить уровень свойственных начальному этапу заболевания лабораторных показателей.
2. Иммуносупрессанты. С их помощью можно ингибировать иммунные реакции и предотвратить развитие болезни.
3. Терапия против воспаления. Нестероидные средства против воспаления можно применять в небольших дозах. Не допускается использовать средства в период беременности или лактации. Кортикостероидные средства смогут уменьшить выраженность клинической симптоматики и улучшить биохимические характеристики заболевания. При назначении важно помнить о вероятности развития остеопороза в процессе лечения.
4. Лечение изменений метаболизма меди. Важно применять средства, которые способствуют выведению меди из организма.
5. Важно провести лечение зуда кожи. Это можно сделать с помощью колестирамина, колестипола, рифампина и антигистаминных препаратов.

Возможно и хирургическое лечение пбц:

1. Трансплантация больного органа.
2. Трансюгулярное шунтирование.

Подходящий способ лечения сможет определить лечащий врач, потому первым делом нужно произвести диагностику в лаборатории.